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Nouveaux éclairages sur les mécanismes de la maladie de Hungtington


Des chercheurs de l’UMR9199 de MIRCen (I2BM) se sont intéressés aux gènes identifiés comme étant préférentiellement exprimés dans le striatum et qui ainsi, joueraient un rôle important dans la maladie de Huntington.

Publié le 18 décembre 2014

Les chercheurs de l’UMR9199 à MIRCen sous la direction d’Emmanuel Brouillet se sont intéressés à certains gènes et à leur expression dans les neurones du striatum, zone cérébrale la plus atteinte chez les patients atteint de la maladie de Hungtington. Ils se sont intéressés en particulier à la fonction de la protéine μ-crystalline (Crym) et de l’ARN non codant Abhd11os dont l’expression est très diminuée dans le striatum des patients Huntington et dans les modèles génétiques chez la souris. Ils ont découvert que la surexpression d’Abhd11os dans le striatum contribue à protéger les neurones exprimant la protéine mutée, mHtt. Cela semble indiquer qu’une diminution de l’expression de d’Abhd11os contribuerait à une vulnérabilité du striatum vis-à-vis de la maladie de Huntington. Ils ont aussi montré que la surexpression de la protéine Crym, une protéine régulant le transport des hormones thyroïdiennes, dans les neurones du striatum protège ces derniers de la toxicité de la protéine huntingtine mutée mHtt. Il y aurait donc un lien entre la dégénérescence du striatum et la dérégulation des hormones thyroïdiennes.

De nombreux autres gènes ont également été étudiés et les chercheurs ont montré que certains ARNs codés par ces gènes semblent accroitre la vulnérabilité du striatum (c’est le cas de D2-R, D1-R, Cal- DAG-GEFI, RGS2, Rhes, DGK, Calcineurin, PDE1B et PDE10A) tandis que d’autres semblent protéger les neurones du striatum exprimant mHtt (c’est le cas de BCL11, FOXP1, MSK-1, ADORA2, CNR1, SCN4B, STEP61 et EIK-1). Ces découvertes lèvent le voile de la complexité des processus physiopathologiques aboutissant à la dégénérescence des neurones et du rôle des produits d’expression de nombreux gènes. Elles offrent aussi plusieurs pistes thérapeutiques nouvelles dans cette maladie.

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